Home > Bloedziekten > Anemie, immuunhemolytische, verworven

A  A  A 

Door hechting van antistoffen aan de erytrocyt wordt de cel versneld afgebroken. Klinische manifestatie is zeer heterogeen, van milde gecompenseerde hemolyse (Hb in normale range) tot ernstige hemolyse met dodelijke afloop door diffuse intravasale stolling en orgaanschade. Drie hoofdgroepen worden onderscheiden. 1. Auto-immuunhemolytische anemie. (AIHA) van het warme type IgG-antistoffen hechten zich aan de erytrocyt. De directe antiglobulinetest (coombstest) is positief bij gebruik van anti-IgG als testserum Idiopathisch of secundair aan chronische lymfatische leukemie, maligne lymfoom of lupus erythematodes, soms na een virale infectie, zoals influenza, coxsackie of cytomegalovirus. Directe antiglobulinetest, haptoglobine, LDH, bilirubine, reticulocyten. Idiopathische vorm: prednison, 1 mg/kg lichaamsgewicht per dag. Vaak kan men in enkele dagen vermindering van hemolyse bereiken. Bij de chronische vorm en bij resistentie tegen steroïden splenectomie overwegen. Secundaire vorm: de primaire aandoening behandelen, vaak ook hier prednison. 2. Immuunhemolytische anemie na medicamentgebruik Een medicament kan op drie manieren aanleiding geven tot hemolytische anemie. Er ontstaan autoantistoffen als bij een warme AIHA (bijv. door goudtherapie of fludarabine) als gevolg van medicamentgeïnduceerde immunologische veranderingen. Na staken van het medicament, kan de directe antiglobulinetest nog enkele maanden positief blijven. Een tweede mechanisme, bijv. bij penicilline, bestaat uit de productie van antistoffen tegen het medicament, dat aan de erytrocyt gebonden is. De directe antiglobulinetest met anti-IgG is positief, de indirecte antiglobulinetest is negatief, tenzij het medicament aan de testcellen wordt toegevoegd. Een derde mechanisme bestaat uit hechting van een complex van medicament en antistoffen aan de cel, waarbij complementactivering ontstaat (kinine, kinidine, diclofenac, fenacetine). De directe antiglobulinetest met anticomplement kan positief zijn. Sommige medicamenten kunnen meerdere typen medicamentgeïnduceerde hemolyse geven. De immuuncomplexvorm kan zeer ernstig zijn en dodelijke complicaties van hemolyse zijn beschreven. Behandeling: toediening van het medicament staken. 3. Immuunhemolytische anemie ten gevolge van koude agglutininen Meestal zijn dit IgM-antistoffen, bij chronische vormen een IgM-monoklonaal proteïne met anti-I-specificiteit. Ze ontstaan idiopathisch of secundair aan een lymfatische maligniteit: ernstige passagière hemolyse van het koude type komt voor bij virale infecties of Mycoplasma-pneumonie. Bij chronische vormen gericht op onderdrukking van B-lymfocytenactiviteit, bij acute infectiegerelateerde vormen alleen palliatie. Transfusies bij levensbedreigende anemie. Bij koude agglutininen is het noodzakelijk infusen en bloedproducten vooraf te verwarmen.

Inloggen

Gebruikersnaam: Wachtwoord:   Onthoud gegevens