Home > Bloedziekten > Hemoglobinurie, paroxismale nachtelijke (PNH)

A  A  A 

Verworven klonale ziekte van de hematopoëse, die gekarakteriseerd is door een deficiëntie van alle eiwitten aan het celoppervlak die gebonden zijn met een speciaal ankereiwit, het glycosylfosfatidylinositol (GPI). Deficiëntie aan complement inactiverende eiwitten op het erytrocytenoppervlak maken de cel gevoelig voor hemolyse, in het bijzonder in zuur milieu. De erytrocyten tonen geen karakteristieke morfologische afwijkingen; ze zijn abnormaal gevoelig voor activering van complement. Matige tot ernstige anemie door chronische, hemolyse, al of niet met acute exacerbaties (crisen), verhoogde neiging tot trombose, vooral van de mesenteriaalvenen, en toegenomen gevoeligheid voor infecties. Behalve anemie soms ook leukopenie en trombocytopenie. Immunotypering van leukocyten gericht op afwezigheid van GPI-linked membraanantigenen. Bij aanval ruim vocht geven, zonodig pijnbestrijding. Erytrocytentransfusies en tromboseprofylaxe. Corticosteroïden verminderen soms de ernst van de hemolyse, lage dosis ascal vermindert tromboserisico. Recent is het antilichaam eculizumab geïntroduceerd, dat gericht is tegen complementfactor C5. Het remt het terminale complementcomplex en daardoor de hemolyse.

Inloggen

Gebruikersnaam: Wachtwoord:   Onthoud gegevens