Home > Bloedziekten > Hodgkin, ziekte van (hodgkinlymfoom)

A  A  A 

Kwaadaardige aandoening van het lymforeticulaire systeem, gekenmerkt door o.a. lymfeklierzwellingen en sternberg-reedreuscellen in pathologisch-anatomische preparaten van aangedane lymfeklieren. Onbekend. Komt bij mannen meer voor dan bij vrouwen (3 op 2), het meest frequent op de leeftijd van twintig tot vijfenveertig jaar. Veelal pijnloze klierzwelling, aanvankelijk meestal gelokaliseerd, vaak in hals-, supraclaviculaire en mediastinale gebied. Bij 25-40% van de patiënten: bijkomende klachten: profuus nachtzweten, gewichtsverlies (10% in drie maanden) en koorts, de zgn. B-symptomen. De koorts kan periodiciteit vertonen: zgn. koortstype van Pel-Ebstein. Soms vindt men jeuk, pijn in de lymfomen bij alcoholgebruik en moeheid. De overige klachten worden veroorzaakt door lokalisatie (bijv. in mediastinum, v. cava superior) en orgaan- of weefselaantasting (icterus, rugpijn). Lymfeklierbiopsie. Voorts nauwkeurige klinische en röntgenologische stadiëring met het oog op uitbreiding van het proces. Histologische classificatie: nodulair lymfocytenrijke vorm (5%) en klassieke vormen (95%) bestaande uit lymfocytenrijk, nodulaire sclerose, gemengdcellig en lymfocytenarm. Indeling in stadia: stadium I met één aangedaan lymfeklierstation, stadium II met twee of meer aangedane stations aan één zelfde zijde van het diafragma, stadium III met aantasting van lymfeklieren aan beide zijden van het diafragma en stadium IV met orgaaninfiltratie, bijv. van lever, bot en beenmerg. Voorts vindt subclassificatie plaats in A of B, afhankelijk van respectievelijk af- of aanwezigheid van B-symptomen. Reactieve lymfadenopathie als gevolg van infecties (virale infecties, toxoplasmose of kattenkrabziekte, tuberculose, M. Besnier-Boeck), medicamenteuze reactie (PAS, fenytoïne) en andere maligne lymfomen, zoals de non-hodgkinlymfomen. Afhankelijk van het uiteindelijke stadium. Alle patiënten starten met chemotherapie, waarvan de intensiteit afhangt van de uitgebreidheid van de ziekte. Gebruikelijk schema is ABVD (combinatie van adriamycine, bleomycine, vinblastine, dacarbazine). Vaak wordt na het bereiken van een remissie nog involved field bestraling gegeven. De genezingskans is >90% in stadium I en II en >80% in III en IV. Het ABVD-schema beïnvloedt de vruchtbaarheid niet, maar andere schema's kunnen soms steriliteit en vroegtijdige menopauze bij de vrouw en soms ook blijvende steriliteit bij de man veroorzaken. Patiënten die intensief met chemo- en/of radiotherapie behandeld zijn, lopen in de jaren nadien risico op secundaire tumoren (na 5 jaar: acute leukemie; na 10 jaar: vooral carcinomen die ontstaan in het vroeger bestraalde gebied. Ook is er na bestraling op het mediastinum een toename van myocardinfarcten). Bij recidief na polychemotherapie is een nog intensievere behandeling met hoge dosis chemotherapie gevolgd door (autologe) stamceltransplantatie zinvol.

Inloggen

Gebruikersnaam: Wachtwoord:   Onthoud gegevens