Home > Bloedziekten > Immuuntrombocytopenie (ziekte van Werlhof, idiopathische trombocytopenische purpura, ITP)

A  A  A 

Trombocytopenie door versterkte afbraak van bloedplaatjes ten gevolge van auto-antilichamen, meestal antistoffen van de IgG- en IgM-klasse. In een deel van de gevallen wordt complement gebonden. De reactie kan zich ook richten tegen megakaryocyten. Indeling in drie vormen: 1. autoantistoffen worden gevormd secundair aan infectie of vaccinatie of zonder een voorafgaande ziekte, idiopathisch, 2. bij bepaalde ziekten, zoals maligne lymfomen, chronische lymfatische leukemie en lupus erythematodes, 3. geneesmiddelen afhankelijke antistoffen (o.a. chloroquine, digitoxine, fenytoïne, penicillamine, heparine). Een andere indeling is die naar het beloop: 1. acuut (komt vooral voor bij kinderen, vaak na een virusinfectie - meestal spontane remissie binnen drie maanden tot na 1 jaar), 2. chronisch (meestal bij volwassenen, duurt langer dan drie maanden). De trombocytopenie door geneesmiddelen is reversibel na staken van toediening van het medicament. Immuuntrombocytopenie bij volwassenen kan soms in combinatie met andere auto-immuunziekten voorkomen (bijv. hemolytische anemie, myasthenia gravis). Infecties kunnen een periode van trombocytenafbraak uitlokken of onderhouden. Bloedingsneiging zoals bij trombocytopenie, o.a. purpura. De milt is niet vergroot. Trombocytopenie, een normaal of toegenomen aantal megakaryocyten in het beenmerg, normaal stollingsonderzoek, normale trombopoëtinespiegels, verkorting van de overlevingsduur van radioactief gemerkte, geïnfundeerde trombocyten (normaal >7 dagen), trombocytenantistoffen (meestal IgG) in het serum (ca. 30-50%) of op de trombocyten (>80% van de gevallen), echter deze testen hebben naast een hoog percentage vals negativiteit ook een aanzienlijke vals positiviteit. Corticosteroïden (dexamethason of prednison), aanvankelijk in een hoge dosering. Onder controle van het trombocytenaantal, de dosering langzaam laten dalen. Bij recidiverende of blijvende trombocytopenie met bloedingsneiging of -dreiging: splenectomie. Of het zinvol is rituximab (anti-B-cel monoklonale antistof) als 2e lijn naar voren te halen vóór de splenectomie, is nog in onderzoek. Intraveneuze infusie van hoge doses immunoglobulinen geeft een tijdelijke remissie (1-2 weken); kan worden toegepast in noodsituaties en bij operaties (bijv. voor splenectomie). In resistente gevallen bij bloedingsgevaar: rituximab (anti-B-cel monoklonale antistof), azathioprine, androgenen (danazol), vinca-alkaloïden. Onlangs zijn ook trombopoëtine-analoga voor deze indicatie met succes toegepast. Bij acute immuuntrombocytopenie op kinderleeftijd ontstaat veelal spontaan remissie. Zwangerschap is niet gecontra-indiceerd, kan gepaard gaan met verergering trombocytopenie. De neonaat van een zwangere met ITP kan een passieve trombocytopenie hebben met een gering verhoogd risico op hersenbloeding en dient tot enkele dagen postpartum gecontroleerd te worden.
Neonatale allo-immuuntrombocytopenie (NAIT) Gevolg van moederlijke IgG-antistoffen tegen een incompatibel trombocyt-specifiek antigeen bij het kind. Bij Kaukasiërs is het meest voorkomende antagonisme: HPA-1a (Human Platelet Antigen-1a). HPA-1a allo-immunisatie veroorzaakt in ± 1/2000 gevallen trombocytopenie bij de pasgeborene. In 50% van de gevallen is het 1e kind aangedaan. Bij 7-20% treedt intracraniale bloeding op, meestal gebeurt dit al in utero, voorts kunnen vóór, bij of kort na de geboorte bloedingen en petechiën ontstaan. Trombocytopenie bij de baby en trombocyt-specifieke IgG-antistoffen bij de moeder tegen vaderlijke trombocyten. Bij een eerder kind met intracraniale bloedingen of een ernstige trombocytopenie post partum wordt de moeder in de volgende zwangerschap antenataal behandeld met wekelijkse infusies met intraveneus toegediend hoge dosis immuunglobuline vanaf de 26-32e week, afhankelijk van het tijdstip waarop bij een vorig kind hersenbloeding werd vastgesteld. In ±60% treedt verbetering van het foetale trombocytengetal op, hersenbloedingen worden in de meeste gevallen voorkomen. Postnataal: met HPA-compatibele trombocytentransfusies dient kinderlijke trombocytengetal >50 × 10⁹/l gehouden te worden. Het trombocytengetal stabiliseert in het algemeen binnen 2 weken post-partum.

Inloggen

Gebruikersnaam: Wachtwoord:   Onthoud gegevens