Home > Kindergeneeskunde > Nefrotisch syndroom

A  A  A 

Proteïnurie die hypoalbuminemie en oedeem tot gevolg heeft. Het criterium voor proteïnurie is een eiwitverlies van meer dan 40 mg/uur/m² lichaamsoppervlak, voor hypoalbuminemie een totaal serumalbumineconcentratie van minder dan 25 g/l. Ongeveer 90% van de kinderen met nefrotisch syndroom lijdt aan de idiopathische vorm. Bij histologisch en immunofluorescentieonderzoek van de nier zijn geen letsels aantoonbaar. De verhoogde glomerulaire permeabiliteit zou berusten op een verlies van de negatief geladen glycoproteïnen in de wand van de glomerulaire capillairen. Bij de overige 10% van de kinderen met nefrotisch syndroom gaat het om een of andere vorm van glomerulonefritis. Begint meestal tussen het eerste en achtste levensjaar. Een nierbiopt is aangewezen wanneer de beginleeftijd onder het eerste of na het twaalfde jaar is, of wanneer er hematurie of nierinsufficiëntie voorkomt. Na het stellen van de diagnose is het belangrijk uit te maken of de aandoening al dan niet corticosensibel is (bij circa 90% van de patiënten). Bij slechts 20-30% beperkt de aandoening zich tot één aanval. Bij recidief kan men zijn toevlucht nemen tot corticosteroïden, cyclofosfamide of ciclosporine. Alkylerende geneesmiddelen met voorzichtigheid gebruiken, daar ze bij jongens kunnen leiden tot steriliteit. Nefrotische patiënten zijn bijzonder gevoelig voor infecties en trombose. Uiteindelijk wordt het grootste gedeelte van de kinderen met idiopathisch nefrotisch syndroom symptoomvrij, zonder residuele nierletsels, op het einde van de tweede decade. De prognose van de 10% kinderen met een nefrotisch syndroom in het raam van een glomerulonefritis wordt bepaald door de aard van de oorspronkelijke aandoening. Zie ook Nierziekten: Nefrotisch syndroom.

Inloggen

Gebruikersnaam: Wachtwoord:   Onthoud gegevens