Home > Hart- en vaatziekten > Atriumseptumdefect (ASD, boezemseptumdefect)

A  A  A 

Atriumseptumdefect (ASD, boezemseptumdefect)

Een defect in het boezemseptum is een van de meest voorkomende congenitale hartafwijkingen. Ontstaat door een storing in de boezemseptumontwikkeling. Men onderscheidt het centraal gelokaliseerde ostium-secundumdefect, het lager en meer ventraal gelegen ostium-primumdefect, dat bijna steeds met een spleet in het septale blad van de mitralisklep gepaard gaat, en het hoog en dorsaal gelegen zgn. sinus-venosusdefect, vaak in combinatie met abnormaal gelokaliseerde longvenen die uitmonden in rechteratrium of v. cava superior. Bij al deze varianten bestaat een verbinding tussen de beide atria, waardoor bloed uit de linker- in de rechterboezem overloopt (links-rechtsshunt). Hierdoor ontstaan abnormale belasting van de rechterkamer en overvulling van de longcirculatie. Omkering van de shunt (rechts-links) is ongewoon en komt alleen voor bij een tevens bestaande ernstige graad van pulmonale hypertensie.
SYMPTOMEN
Veelal geen klachten. Bij grote defecten vindt men soms een slanke en tere lichaamsbouw, vermoeibaarheid en recidiverende verschijnselen van bronchitis; zelden hartdecompensatie.
DIAGNOSE
Auscultatie: systolisch geruis en breed gefixeerd, gespleten tweede toon boven de tweede en derde intercostale ruimte links parasternaal; inflow-roffel boven de vierde intercostale ruimte links.
RÖNTGENONDERZOEK
Vergroting van rechterboezem en rechterkamer en dilatatie van de hoofdstam van de a. pulmonalis, longovervulling en pulserende hili. Het ecg toont vaak een beeld van incompleet rechterbundeltakblok. Bij het ostium-secundumdefect wijkt de elektrische as van QRS naar rechts, bij het ostium-primumdefect naar links. Het echocardiogram toont dilatatie van de rechterkamer en paradoxe beweging van het kamerseptum.
PROGNOSE
Hartdecompensatie en supraventriculaire ritmestoornissen doen zich bij grote defecten pas voor vanaf de derde en vierde levensdecade.
THERAPIE
Een klein ASD met shunt <50%, behoeft in principe geen correctie. De enige contra-indicatie tegen sluiting vormt dusdanige toename in de longvaatweerstand dat de shuntrichting omkeert (eisenmenger). Behandeling: heelkunde of percutaan, liefst op kleuter- of basisschoolleeftijd. Percutane sluiting van ASD II met protheses is de voorkeursbehandeling voor openingen <30 mm. Chirurgisch-technisch kan sluiting op elke leeftijd plaatsvinden, ook op zuigelingenleeftijd. Operatie vindt plaats met behulp van de hart-longmachine. Na openen van het rechteratrium wordt het defect direct gesloten of met behulp van een kunststofprothese. ASD I wordt gesloten met pericard ter vermindering van eventuele hemolyse bij persisterende mitralisklepinsufficiëntie. Indien de gespleten aangelegde mitralisklep functioneel insufficiënt is, wordt de lekkage opgeheven door middel van klepplastiek (hechtingen). Klepvervanging is bij ASD I meestal in eerste opzet niet nodig. De prognose na correctie van ASD II is zeer goed; soms doen zich na meerdere decades supraventriculaire aritmieën voor. De prognose na ASD I is voornamelijk functie van de residuele mitralisklepinsufficiëntie. Operatierisico (mortaliteit): ASD I ongecompliceerd <1%, ASD I (totaal AV-kanaal) <1%, ASD II <0,1%.
Zoeken in Codex Medicus
ZOEK OP TREFWOORD
Inloggen
Onthoud gegevens