Home > Hart- en vaatziekten > Brugadasyndroom

A  A  A 

Aangeboren (autosomaal dominante) aandoening waarbij door een defect in een ionenkanaal (channelopathy) een karakteristiek ecg-beeld ontstaat van onvolledig rechter bundeltakblok, convexe ST-optrekking in de rechter precordialen en negatieve T-toppen. De repolarisatiestoornissen zijn dynamisch, d.i. ze kunnen op sommige ecg's afwezig zijn en op andere ecg's manifest present. Er bestaan ecg-varianten met minder uitgesproken ST-T-afwijkingen (type 1 en 2 brugadasyndroom, vs. type 3) die niet diagnostisch zijn voor het syndroom. Het syndroom gaat gepaard met levensbedreigende ventriculaire aritmieën en plotse dood bij patiënten met een overigens structureel normaal hart. De aritmieën komen dikwijls 's nachts of bij rust voor. Ze kunnen optreden vanaf de kinderleeftijd tot bij de bejaarde, maar vooral bij jonge volwassenen. Mannen ontwikkelen vaker ritmestoornissen. Syncope is een belangrijke risicofactor, evenals het spontaan aanwezig zijn van de ecg-afwijking. Temperatuursverhoging (koorts) en andere modulerende factoren verhogen de kans op aritmieën. Boezemfibrilleren wordt gezien in 10-20% van de patiënten. In ongeveer 1 op 4 families kan een mutatie in de exonen van het natriumkanaal (SCN5A) worden aangetoond. Het is niet bekend welke afwijkingen verantwoordelijk zijn bij de anderen. Repolarisatiestoornissen door andere oorzaken, zoals (onvolledig) rechter bundeltakblok, vroegtijdige repolarisatie, pericarditis, longembolie, hypothermie. Toediening van een klasse-1 anti-aritmicum (zoals ajmaline, procaïnamide, flecaïnide) kan het ecg-beeld tot uiting doen komen of accentueren. Dit kan gepaard gaan met het spontaan optreden van ventriculaire aritmieën (monitoring essentieel). Deze test is aangewezen bij familieleden van patiënten of bij patiënten met onverklaarde syncopes of gereanimeerde plotse dood. Er is geen bewezen efficiënte medicamenteuze therapie, maar er zijn preliminaire bevindingen die wijzen op een protectief effect van kinidine. Ook intraveneuze toediening van isoproterenol kan van nut zijn om stormen van ventrikelfibrilleren te stoppen. Wanneer een verhoogde kans op plotse dood wordt vermoed, is een implanteerbare defibrillator aangewezen. Er bestaat nog veel discussie over de juiste therapeutische houding in verschillende subgroepen (symptomatische vs. niet-symptomatische patiënt; spontane repolarisatieafwijking vs. geïnduceerd door klasse-1c anti-aritmica; man vs. vrouw; belang van familiale voorgeschiedenis; induceerbare ventriculaire tachycardie of ventrikelfibrilleren tijdens elektrofysiologisch onderzoek).

Inloggen

Gebruikersnaam: Wachtwoord:   Onthoud gegevens