Home > Keel-, neus-, oorziekten > Granulomatosis van Wegener (M. Wegener)

A  A  A 

Granulomatosis van Wegener (M. Wegener)

Diffuse ziekte van het bindweefsel, gekenmerkt door necrotiserende ontstekingsachtige verschijnselen van de bovenste luchtwegen en longen, focale ontstekingen van arteriën en venen in diverse organen (long, nier, milt, oog, spier enz.) en focale glomerulonefritis.
VOORKOMEN
Vooral op middelbare leeftijd.
ETIOLOGIE
Onbekend.
PATHOLOGISCH-ANATOMISCH ONDERZOEK
1. Necrotiserende granulomen van bovenste luchtwegen en longen. 2. Focale ontstekingen van kleinere arteriën en venen. 3. Focale glomerulonefritis.
SYMPTOMEN
1. Chronische rinitis-sinusitis-faryngitis met serosanguinolente secretie, ulceratie en destructie, waardoor zadelneus. 2. Otitis media (met effusie), vaak eenzijdig. 3. Longverschijnselen, bijv. hoesten, hemoptoe, bronchopneumonieën. 4. Progressieve nierinsufficiëntie, leidend tot uremie. 5. Verschillende andere orgaanlaesies zijn mogelijk: o.a. oogafwijkingen (episcleritis, keratitis, uveïtis enz.), binnenoorafwijkingen, huidafwijkingen, polyartritis, myositis, cricoïdstenose.
DIAGNOSE
1. Atypisch beeld met ontsteking, eventueel necrose van de bovenste luchtwegen. 2. X-thorax: multipele longverdichtingen en caviteiten. 3. Urineafwijkingen, nierfunctiestoornis. 4. ANCA-test. 5. Biopt typisch beeld met granulomen en arteriitis.
differential DIAGNOSE
Periarteriitis nodosa (onderscheid soms onmogelijk).
THERAPIE
Corticosteroïden en immunosuppressiva; antibiotica ter bestrijding van secundaire infecties. Langdurige overleving mogelijk. Zie ook Nierziekten: Granulomatosis van Wegener.
Zoeken in Codex Medicus
ZOEK OP TREFWOORD
Inloggen
Onthoud gegevens