Home > Huid- en geslachtsziekten > Lupus erythematodes (LE)

A  A  A 

Lupus erythematodes (LE) kan beperkt zijn tot de huid of gegeneraliseerd voorkomen. 1. Chronische discoïde LE (CDLE) Meestal chronisch verlopend, waarbij de afwijkingen gewoonlijk tot de huid beperkt blijven. Deze bestaan uit niet-jeukende, erythemateuze, geïnfiltreerde, scherp begrensde plekken met folliculaire keratose (prikpatroon), voornamelijk in het gezicht, op lippen, oren en het behaarde hoofd (littekenalopecia). Soms bestaat centrale atrofie. Meestal zijn de plekken hyperesthetisch bij aanraking. Varianten zijn: hypertrofische (verruceuze) CDLE De haarden zijn sterk geïnfiltreerd en hyperkeratotisch. LE profundus Behalve discoïde haarden vindt men cutane-subcutane pijnlijke noduli met bijna normaal oppervlak (ook bij SLE). LE chronicus superficialis disseminatus (gegeneraliseerde CDLE) Tweedimensionaal uitgebreide discoïde LE. Chilblain-lupus Perniosis-achtige afwijkingen aan vingers en tenen. Bij een groot deel van de patiënten met LE verergeren de huidafwijkingen door zonlicht of worden er door geprovoceerd. Met M. Jessner, polymorfe lichtdermatose, basaalcelcarcinoom, sarcoïdose, granuloma faciale, psoriasis, eczema seborrhoicum, lupus vulgaris, rosacea, pseudopélade van Brocq (behaarde hoofd). Atrofie van de epidermis met vacuolaire degeneratie van de basale laag, folliculaire hyperkeratose en pleksgewijze lymfocytaire ontstekingsinfiltraten en depositie van mucine in de dermis. In de pathologische huid worden in 75% der gevallen korrelige neerslagen van immunoglobulinen (IgG en/of IgM) en complementfactoren gevonden ter plaatse van de basale membraan en in de bloedvaten van de dermis. Meestal goed, echter in ca. 5 à 10% van de gevallen overgang in systemische LE. In ca. 50% van de gevallen vindt men wel enkele laboratoriumafwijkingen, zoals verhoogde bse, leukopenie, positieve ANF enz. Lokale behandeling met sterk werkzame corticosteroïden, eventueel onder occlusie of intralaesionaal. Soms zijn antimalariamiddelen (chloroquine, hydroxychloroquine) van nut. Cave irreversibele retinopathieën. In uitzonderingsgevallen corticosteroïden per os, acitretine, thalidomide of cytostatica. Profylaxe door middel van sunscreens. 2. Subacute cutane LE Annulaire polycyclische rode geïnfiltreerde plekken op schoudergordel en armen. Bij 60% is de ANF positief; vaak is anti-Ro (SSA) aanwezig. Ca. 50% kan volgens ARA-criteria worden geclassificeerd als SLE met niet ernstig beloop. In 60% (laesionale huid) resp. 20% (normale huid) van de gevallen positief. Een bekende subvorm is het neonatale lupussyndroom met soortgelijke huidafwijkingen en soms congenitaal hartblock, voorkomend bij zuigelingen van moeders met diverse vormen van LE en anti-Ro antilichamen. (Hydroxy)chloroquine. 3. Gesystematiseerde LE (SLE) Chronische ontsteking van verschillende organen met diverse auto-immuunfenomenen. De huidafwijkingen (voorkomend in 70-80% van de gevallen) worden vaak door licht geprovoceerd. Ze bestaan uit een vlinderfiguur (gezicht), chronische discoïde laesies, haaruitval (met of zonder littekenvorming), afgebroken haren, niet-specifieke maculopapuleuze exanthemen, op erythema multiforme gelijkende huidafwijkingen, petechiën en purpura, Raynaud-verschijnselen, conjunctivitis, slijmvliesafwijkingen (erytheem, erosies, ulcera), urticaria, vasculitis, erythema palmare, necrose van de vingertoppen, periunguaal erytheem, nailfold lesions enz. Een bijzondere vorm is de SLE bullosa met vesikels en blaarvorming. Niet-specifieke veranderingen of afwijkingen zoals bij discoïde LE. Bij SLE bullosa gelijkenis met dermatitis herpetiformis. Neerslagen van immunoglobulinen en complementfactoren in pathologische (in meer dan 95% van de gevallen) en klinisch normale aan licht blootgestelde huid (in 75% van de gevallen). Zie ook Nierziekten: Lupus erythematodes disseminatus en Reumatische en systeemziekten: Lupus erythematodes disseminatus.

Inloggen

Gebruikersnaam: Wachtwoord:   Onthoud gegevens