Home > Nierziekten > Amyloïdose

A  A  A 

Infiltratie van weefsels met niet-oplosbaar eiwit of proteïne-polysacharidecomplexen. Amyloïd is opgebouwd uit een constant molecuul (het amyloïd P-eiwit) en een variabel eiwit, dat de verschillende types bepaalt. Men onderscheidt in hoofdzaak drie types. 1. AL-amyloïdose waarbij lichte ketens van immunoglobulinen de voornaamste bestanddelen zijn. AL-amyloïdose kan primair optreden of in het kader van een monoklonale gammopathie (o.m. multipel myeloom). 2. AA-amyloïdose waarbij het AA-proteïne (geen immunoglobuline) het voornaamste bestanddeel is. AA-amyloïdose kan optreden bij patiënten met chronische bacteriële of immunologische ontstekingsprocessen (bijv. tuberculose, lepra, osteomyelitis, bronchiëctasieën, reumatoïde artritis, ziekte van Crohn e.a.), ook bij de familiale Middellandse-Zeekoorts en op hoge leeftijd. Serumamyloïd A, een acutefase-eiwit dat door de levercellen geproduceerd wordt bij ontstekingsprocessen, is waarschijnlijk de precursor voor AA-proteïne aanwezig in de amyloïddepots. 3. Bèta-2-microglobuline amyloïdose (zie Dialyse). 4. Hereditaire amyloïdose (productie door de lever van een gemuteerd amyloïdprecursoreiwit, bijv. transthyretine). Proteïnurie, meestal leidend tot een nefrotisch syndroom en tot progressief nierfunctieverlies. Hematurie en hypertensie zijn meestal afwezig. AL-amyloïdose gaat veelal ook gepaard met afzettingen in het hart (met hartdecompensatie en hypotensie), in het maagdarmkanaal, in de spieren (pseudohypertrofie, macroglossie), de gewrichten, de huid en in de perifere zenuwen. Bij AA-amyloïdose staat aantasting van de nieren en het maagdarmkanaal op de voorgrond. Berust op het klinisch beeld en biopsie van nieren, rectummucosa, abdominaal vet of gingiva. Karakteristiek hierbij is de dubbelbreking na congoroodkleuring. Door middel van immuunhistologie is differentiatie tussen de verschillende vormen van amyloïdose mogelijk. AL-amyloïdose kan behandeld worden zoals multipel myeloom. Bij AA-amyloïdose is in de eerste plaats behandeling van de onderliggende ziekte nodig. Bij Middellandse-Zeekoorts is colchicine aangewezen. Terminale nierinsufficiëntie als gevolg van amyloïdose kan behandeld worden met dialyse. Bij vergevorderde hereditaire amyloïdose is een levertransplantatie een optie, al dan niet gecombineerd met een niertransplantatie. Is onder meer afhankelijk van aangetaste organen en van het type. AA-amyloïdose met nieraantasting (mediane overlevingsduur 45 maanden) heeft betere prognose dan AL-amyloïdose (mediane overlevingsduur 18 maanden).

Inloggen

Gebruikersnaam: Wachtwoord:   Onthoud gegevens